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消化性溃疡是本病最常见的症状,发生率约占90%,其中,75%患者以上腹疼痛为主诉,其疼痛特点很难与一般溃疡病区别,但对抗溃疡药物反应差是其特征,有些病人疼痛程度重,持续不缓解,呈进行性病程;其出血、穿孔等并发症也比一般的溃疡病多见;当按一般的溃疡病行胃大部切除时,往往在术后早期即很快出现吻合口的溃疡、穿孔和出血,这是本病临床特征之一。
本病多数溃疡呈单发性,中等以下大小,可有多发或巨大溃疡,据报道,本病溃疡约75% 分布于十二指肠球部,14%分布于十二指肠降部,11%分布于空肠,此特征与一般的溃疡病溃疡分布有显著差别。此外,还可见胃肠道粘膜有明显的充血、水肿及糜烂、胃粘膜肥厚及食管反流症状,甚至出现食管溃疡、狭窄和Barrett食管,这种特征也是一般消化性溃疡病所少见的。
本病的第二个常见症状是腹泻,发生率大约占1/3,其主要原因是胃泌素瘤所致的高胃酸分泌。大量酸性胃液进入肠腔,超过了小肠的中和能力,造成小肠粘膜直接损伤,还可使胰脂肪酶呈不可逆性灭活,并刺激促胰液素大量释放,使胰液分泌增加。此外,胃泌素本身可促进水和电解质分泌并抑制其吸收。
以上因素,导致了腹泻。多数患者腹泻时常伴随腹痛,少数患者可以仅见腹泻,并以此为首发症状,而无消化性溃疡,其大便可呈水样,常为间歇性,并随消化性溃疡症状变化而变化,严重者可引起脱水、酸碱失衡及电解质紊乱,部分患者可伴见脂肪吸收不良或维生素B12缺乏症。
对于家族性胃泌素瘤患者,大多有家族内分泌腺瘤病史或溃疡病家族史,其胰腺外病变以甲状旁腺腺瘤、增生伴机能亢进最为常见,可见骨痛、病理性骨折等表现。大部分病人均有垂体瘤,但只有30%左右有相应的症状。
应该指出,胃泌素瘤本身的临床症状在家族性与散发型胃泌素瘤患者并无区别。
(责任编辑:王巍)