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慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
发病原因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。
临床表现
一、多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见。
二、临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
三、疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
疾病诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
一、慢性期
1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L,范围 20 to >500 × 109/L))。
2.外周血碱性粒细胞增多。
3.外周血及骨髓原始细胞 <5%,可见大量中晚幼粒细胞。
二、加速期
1.外周血及骨髓原始细胞10–19%。
2.外周血碱性粒细胞≥20%。
3.持续血小板减少。
4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。
三、急变期
1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。
2.骨髓外原始细胞侵犯。
(责任编辑:晓靓)