小肠恶性肿瘤病理类型

由于小肠上皮再生及更新速度快，肠粘膜淋巴组织丰富，在消化道中小肠肿瘤发病率相对较低。小肠恶性肿瘤缺乏典型临床症状，也缺乏较高敏感性和特异性的影像学筛查方法，常规内镜无法到达，就诊时多为中、晚期，了解小肠恶性肿瘤病理类型有助于癌症的治疗。

1、 腺癌：是最常见的小肠恶性肿瘤。男性多于女性。易发生于小肠近侧，50%位于十二指肠，40%为空肠，只有10%在回肠。巨检形态分为息肉型、浸润溃疡型、缩窄型及弥漫型。

镜下常为分化较好的乳头状腺癌，亦可分为黏液腺癌，少数为未分化癌。小肠癌常在某些疾病如Crohn’s病、FAP、HNPCC、P-J综合症、绒毛状腺癌等情况下发生。小肠癌主要通过淋巴道转移至系膜淋巴结，也可发生腹膜、盆腔的种植性播散，血道转移至肝、肺等脏器。有报道，淋巴道转移占67%，远处转移为22%，

2、 淋巴瘤：原发于小肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤。非霍奇金淋巴瘤仅占胃肠恶性肿瘤的1%~3%，而在小肠癌肿中占20%~30%。可发生在十二指肠，但回肠多见，也可见同时发生于十二指肠及回肠的病例。小肠淋巴瘤包括10个主要类型，并根据年龄、性别、部位、分期来确定，临床上可分为低度、中度、高度恶性

小肠淋巴瘤的巨检形态可分为息肉型、溃疡型、浸润型和缩窄型。按组织学形态分为淋巴细胞型、淋巴母细胞型、网织细胞型、巨滤泡型和霍奇金病型。淋巴瘤可直接浸润蔓延至邻近组织器官，较早即出现淋巴结转移，血行播散至肝、肺、脑等器官。

3、 恶性间质瘤：为今年来诊断增多的恶性肿瘤，起源于小肠的Cajal细胞，CD117及CD34为阳性标记，但SMA(平滑肌肌动蛋白)很少表达。病理类型可表现为多形性，即不同区域可分别出现梭形细胞型、上皮细胞型、混合型的镜下形态。

间质瘤的恶性标准包括以下几点：①肿瘤大于5cm;②出现肿瘤性坏死;③核分裂大于10个/高倍视野;④肿瘤细胞围绕血管排列。

4、 平滑肌肉瘤：随着间质瘤诊断增多，平滑肌肉瘤诊断日趋减少。镜下与平滑肌瘤常难以鉴别，也可出现多形性、异形性。病变可突于肠腔内，质地较软。免疫组化SMA及Des(结蛋白)阳性，而CD34及CD117为阴性。

5、 恶性神经源性肿瘤：较少见。多数表现为梭形细胞。免疫组化中NSE(神经烯醇化酶)，S100为阳性表达。

6、 类癌：较少见，占小肠恶性肿瘤的2.6%~14%。以回肠多见。可在粘膜下生长，为结节状，多为1cm~3cm，可单发或多发，多者可达数十个病灶。镜下可见低柱状或多角形细胞，用硫酸银的氨化合物染色呈现嗜银颗粒。

小肠类癌也可分泌生物活性胺，包括5-羟色胺、生长激素、促肾上腺皮质激素(ACTH)，转移生长因子(TGF)等，均可引起类癌综合症的表现。由于肝脏有清除激素的能力，因此小肠类癌较少出现类癌综合症，而类癌综合症多见于肝转移、血压、麻醉、化疗、外科手术及穿刺的病人。

小肠类癌主要通过淋巴道转移，血道转移以肝转移多见，其次为肺、骨等。

小肠肿瘤包括十二指肠肿瘤及肠系膜小肠(即空肠、回肠)肿瘤，约占胃肠道肿瘤的1%一2%。西方国家发病率高于亚洲国家。外科手术切除是小肠恶性肿瘤的首选治疗方法，影像检查的主要目的是及早发现，及早治疗，提高肿瘤切除率。

（责任编辑：临夏）