肝胚细胞瘤病因和发病机制

肝胚细胞瘤是儿童发病率很高的肝脏肿瘤，占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的一半以上。这里介绍一下这种疾病的病因和发病机制。

流行病学

肝胚细胞瘤基本上是小儿肿瘤，Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁，5岁以上较少见，成人罕见。病人男女之比为2.5∶1。肝胚细胞瘤以北美、日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的0.2%～5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万，美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万，我国西安地区统计占3%。

肝胚细胞瘤有家族性发病倾向，有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关。有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%，一般人群仅为1/10万。

病因

肝胚细胞瘤的病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

发病机制

肝胚细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤无明显分叶，可有囊性退行变和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不伴有肝硬化。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。

通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。

（责任编辑：孙璇）