肝母胚胎瘤的流行病学和病因

肝母细胞瘤随着生病人数的增加和医学理论的普及也开始被人们所认识，这种细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。

流行病学

肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁，5岁以上较少见，成人罕见。病人男女之比为2.5∶1。肝母细胞瘤以北美、日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的0.2%～5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万，美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万，我国西安地区统计占3%。

肝母细胞瘤有家族性发病倾向，有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关。有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%，一般人群仅为1/10万。

病因

肝母细胞瘤的病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

发病机制

肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤无明显分叶，可有囊性退行变和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不伴有肝硬化。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。

通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。

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（责任编辑：孙璇）