专家以病例分析颅内骨外黏液样软骨肉瘤

患者女，19岁，阵发性头痛4 d于2012年1月21日入院，伴恶心呕吐。神经系统检查无特殊阳性体征，实验室检查未见异常。影像检查：CT平扫显示左颞枕部较高密度分叶状肿块，5 cm×5 cm×4 cm，CT值为55 HU，其内密度欠均，无钙化，瘤周伴有片状低密度水肿区，相邻颅骨未见异常(图1)。

图1 CT平扫轴面示左颞枕部高密度分叶状肿块，无钙化，相邻颅骨无异常;

图2 T2WI轴面示左颞枕部肿块呈不均高信号，边缘清晰，瘤灶前方见弧形脑脊液样信号影，瘤周伴有片状长T2水肿区(箭) ;

图3 T1WI轴面示左颞枕部肿块呈不均稍低信号(箭);

图4 DWI轴面示肿块为略高信号(箭)(b值=1000 mm2/s);图5-7 T1WI增强示肿瘤明显不均质强化，肿块周边、其内间隔及实质成分强化，瘤周水肿区未强化(箭);图8显微镜下可见形态单一的卵圆形小细胞呈经典的条索样或带状排列，背景品示为丰富的黏液性基质，灶性区可见多个黏液性微囊形成(HE ×200)

MRI所见：左颞枕部肿块呈分叶状，边缘清晰，T1WI为稍低信号为主，T2WI为不均匀中高信号，瘤灶前方伴有弧形脑脊液样信号影，瘤周伴有片状长 T1、长T2水肿区，DWI显示肿块为略高信号(b值=1000 mm2/s);增强后肿瘤呈不均匀强化，肿块周边、其内间隔及实质部分强化，瘤周水肿区未见强化，外侧缘以宽基底与硬脑膜相邻，局部脑膜稍厚伴有强化(图 2～7)。影像诊断考虑颅内脑外肿瘤，脑膜瘤可能性大。

手术及病理所见：骨窗压力较高，肿瘤位于硬膜下，呈胶冻样，黄褐色，血供丰富，除上方与脑组织无分界外，余与脑组织稍粘连，沿病变组织周围分离阻断血供，肉眼下全切除病变组织。病理检查：显微镜下可见形态单一的卵圆形小细胞呈经典的条索样或带状排列，背景显示为丰富的黏液性基质，灶性区可见多个黏液性微囊形成(图8)。

免疫组织化学结果：波形蛋白(Vim)阳性，S-100蛋白阴性。病理诊断：骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma.EMC)，侵犯脑组织。

讨论

EMC为罕见的恶性软组织肿瘤，是黏液样软骨肉瘤的一种变体，可能起源于未分化的软骨状原始问质细胞。肿瘤生长缓慢，临床表现为孤立性软组织肿块，可伴有局部疼痛或功能障碍，易复发，可转移，一般不侵犯骨组织。

常发生于中年人四肢近端和深部软组织，以大腿最常见，男女比约为2：1，其中发生在颅内的EMC尤为罕见。EMC临床表现多为颅内压增高症状及神经系统体征。多为单发病灶，大多呈分叶状肿块，大小不一，边界清晰，有假包膜，肿瘤较大者可有囊变坏死及出血，钙化少见，一般相邻骨骼无累及。

齐滋华等报道1例EMC发生于胸椎旁，并侵犯相邻椎骨呈膨胀性、溶骨性破坏。发生于颅内的EMC多发生：于大脑凸面，也可见于松果体、桥小脑角Ⅸ、后颅凹等处，边界清晰，较大者多伴有不同程度瘤周水肿二CT平扫可为低密度或较高密度，无钙化，相邻颅骨无侵犯。本例CT平扫肿瘤密度稍高于脑实质，考虑肿瘤内含黏液成分较多可能。

MRI表现T1WI为低信号，T2WI多呈分叶状高信号为主，有囊变坏死时信号不均匀，增强后较大病灶呈不均匀强化，可见多房状改变，周边及间隔强化，较小病灶强化均匀。

本例EMC影像表现与文献报道基本相似，但发生在大脑凸面以宽基底与硬脑膜相连，相邻脑膜局部稍厚伴强化，还需与脑膜瘤、颅内血管外皮瘤、脑膜转移性肿瘤等相对常见病变相鉴别。对于发生于特定区域如桥小脑角及松果体区等部位的EMC诊断困难。

（责任编辑：孙璇）