多囊肾的病因病理

多囊肾根据其遗传特性分为常染色体显性遗传性即成人型多囊肾和常染色体隐性遗传性即婴儿型多囊肾两种类型。

前者常伴其它先天畸形，多于数月内死亡；后者多中年发病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。常染色体显性多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney，ADPKD）是最常见的遗传性肾病，发病率约为1/1000～1/400。表现为肾脏的皮质和髓质出现了无数大小不一的囊肿，它们逐步长大，挤压肾组织，造成肾实质损害而发生肾功能异常，当肾脏清除体内废物的功能丧失后，由于毒素积累，最后形成尿毒症而危及生命。

病因和病理

本病确切病因不清，约半数有家族史，在成人为显性遗传，而婴儿为隐性遗传。病理上肾脏常明显肿大，较正常大2～3倍，色泽视是否有出血或感染等因素而定，可呈暗红、深褐色、棕黄等。囊肿可大可小，小者直径不到0.1cm，大者可甚大，切面肾脏呈蜂房状巨块，囊肿之间可互相沟通，但不与肾盂相连，受囊肿压迫的肾实质发生纤维化等改变，囊内液体呈浅黄色或带血色，囊壁由立方形上皮细胞所组成，囊壁下方有许多动脉，由于压力增加以及合并感染等原因，甚至破裂出血而引起血尿。

（责任编辑：王巍）