小儿急性白血病

[概述]

白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，并浸润身体其他器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血，反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状，如浸润皮肤可引起结节、肿块，侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊，浸润到睾丸则睾丸肿大。

白血病为小儿常见的恶性肿瘤(占第一位)，分为急性淋巴细胞性白血病(急淋)及急性非淋巴细胞性白血病(急非淋)，小儿以急淋多见。急性淋巴细胞性白血病治疗效果较急性非淋巴细胞性白血病为好，急性白血病自然病程较短，但经积极规则治疗后，生存期可显著延长，国外急淋5年以上存活率达65￣70%，国内经规则治疗，长期无病生存率已达60￣70%，达到国际水平

[症状体症]

1.不规则发热，进行性苍白、衰弱、出血，以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见。

2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。

[诊断依据]

1.发热、贫血、出血、衰弱。

2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。

3.血像：白细胞可增多、减少或正常，血红蛋白或血小板下降，可见或无原始和幼稚细胞。

4.骨髓象：骨髓中原始＋早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为急性淋巴细胞性白血病(分为L1、L2、L3共3型)和急性非淋巴细胞性白血病(分为7型)。

[治疗原则]

1.一般治疗：休息、支援疗法、隔离。

2.防治感染。

3.输血或成分输血。

4.化疗。

5.免疫治疗。

6.白细胞极高者化疗时应碱化尿液，防止高尿酸血症。

[疗效评价]

1.完全缓解： (1)临床症状消失，无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。 (2)血像：血红蛋白高于100g/L(10g/dk)，白细胞数正常或稍低，分类无不成熟细胞，血小板高于100×10的9次方/L(10万/mm^3)。 (3)骨髓象正常，无白血病细胞。

2.部分缓解： 临床血像及骨髓象均未达到完全缓解标准，但比治疗前有进步。

[专家提示]

急性白血病为血液系统的恶性肿瘤，是小儿常见的恶性肿瘤之一。本病病因未明，但应尽量避免接触苯、亚硝胺类物质、放射线等有害物质，慎用氯酶素、保泰松等药。如出现面色苍白，皮肤、牙龈、鼻出血、发热及骨、关节痛等症状，应及时到医院检查治疗，听从医生劝告行骨髓检查，确诊后应进行正规化疗，化疗期间注意营养，加强支援疗法，预防感染，化疗间歇期定期到医院复诊。有报导治疗效果欠佳的重病人行骨髓移植或自体外周血造血干细胞移植可使病情持续完全缓解，生存期延长。

（责任编辑：王巍）