神经肿瘤概论

（一）神经肿瘤

神经鞘瘤是一种常见的良性末梢神经肿瘤，起源于雪旺细胞，故又称雪旺氏细胞瘤。头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经；其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。多见于成年人，临床表现酷似眶血管瘤，常因眼球突出而就诊。

（二）神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是幼儿期常见的恶性肿瘤，其年发病率为1/10万，仅低于白血病和中枢神经系统肿瘤，男女之比为1.7：1，发病高峰年龄3~5岁，80%病例见于5岁以下小儿，部分病例有家族史，可能有遗传因素。

近年报道本病70%病例的第1号染色体短臂异常，部分缺失等，神经母细胞瘤是源于神经嵴的胚胎瘤，属交感神经系统肿瘤，通过分化差的多能性交感神经元母细胞和交感神经母细胞的恶性增殖，演变为神经母细胞瘤。

症状

（一）神经鞘瘤

1、生长缓慢的无痛性肿物。

2、圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。

3、肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛；源于面神经者会出现面肌抽搐；源于迷走神经者可有声音嘶哑；源于交感神经者可出现霍诺（Horner）综合症等。

（二）神经母细胞瘤

多见于婴幼儿，由于肿瘤发生部位广泛，早期多为特异性全身症状，且易早期远处转移。

1、初发症状：约半数以上病儿长期不规则发热为征，也有以不同程度贫血而就诊，腹胀、腹部包块常见于婴幼儿，儿童可诉腹疼和肢体疼痛，还可有食欲不振，消瘦、乏力、衰弱、易激惹等。

2、原发肿瘤灶表现：原发于颈部肿块可压迫交感神经引起Horner综合症，纵膈肿瘤长至一定程度影响肺扩张，可出现咳嗽，呼吸困难，原发于腹部的肿瘤较大时，可腹部膨隆，或可扪及一无痛性包块，质地坚硬，可致消化道压迫症状。

3、转移灶表现：骨转移时以颅骨、骨盆、脊柱、四肢长骨受累多见，有骨痛、关节痛、行走困难，跛行甚至病理性骨折，骨髓转移常见发热、难治性贫血、肢体疼痛、出血和血小板减少等，肝转移多见于1岁以下婴儿，皮肤转移多发生于新生儿和乳儿期，形成皮下结节，尚可有脑、肺和远处淋巴结转移。

4、特殊症状：可出现难治性水样腹泻、低血钾等；也可有多汗、心悸、易激惹。

常见治疗手段

（一）神经鞘瘤

以手术治疗为主，一般行剥离术即可。重要神经更应沿纵轴细心分离，不要贸然切断神经，遭致后遗症。

手术切除肿瘤，因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。

一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药（如复方新诺明）或主要作用于革兰氏阳性菌的药物（如红酶素、青酶素等）；手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药，较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物（如青酶素）＋作用于革兰氏阴性菌的药物（如庆大酶素）＋作用于厌氧菌的药物（如灭滴灵）；手术前后感染严重或术创大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

神经鞘瘤是一种良性肿瘤，非手术治疗无效，其包膜完整，边界清楚，手术治疗效果最佳，不宜采用其他治疗手段。

（二）神经母细胞瘤

神经母细胞瘤就诊时常属晚期，如何治疗Ⅲ和Ⅳ期病例是改善预后的重要方面，近年国内外临床经验表明，即使是晚期肿瘤，只要进行合理的手术治疗，化疗、放疗和支持治疗，也能降低死亡率，提高生存率，改善预后，近年强调远期手术和二期手术以及强烈联合化疗，使预后有明显提高的趋势。

五、扩散与转移

神经鞘瘤是良性肿瘤，神经母细胞瘤会发生转移。

预后

神经鞘瘤手术疗效较佳。局限性原发性肿瘤的手术切除也能为神经母细胞瘤提供最好的治愈机会。患儿1岁以下，疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好。对大龄患儿(如＞1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗。疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱，环磷酰胺，阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗。

（责任编辑：王巍）