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神经纤维瘤
又称神经鞘瘤，为椎管内肿瘤中最常见的一种。好发于髓外硬膜内，多生长在脊神经根及脊膜，尤其多见于脊神经后根。肿瘤多数生长于脊髓侧面，较大者可使2～3个脊神经根粘附于肿瘤上。神经纤维瘤一般有完整的包膜，表面光滑，质地硬韧，和脊髓组织之间有明显的分界线。其切面均匀，呈半透明的乳白色。当肿瘤较大时可见淡黄色小区及小囊，或出血。有时形成厚壁囊肿，囊内充满水样液。
显微镜下一般分为囊状和网状两种。好发于20～40岁的患者。多数患者有典型的椎管内肿瘤的症状和体征：早期先有神经根痛，以后逐渐压迫脊髓而产生椎管梗阻，出现感觉麻木及运动无力，可呈现脊髓半切综合征；晚期有括约肌症状。病程较为缓慢，偶有因肿瘤囊变而致急性发作。应注意颈部软组织及颈椎X线侧位片，警惕为哑铃形肿瘤。凡症状难以用一处受累解释时，应考虑可能为多发性神经鞘瘤。
有的患者伴有皮肤咖啡色素斑及发性小结节状肿瘤，称为多发性神经纤维瘤病（von Recklinghausen"s disease）。脑脊液蛋白含量显著增高。肿瘤大多容易切除，疗效甚佳。肿瘤常和神经根紧密粘连，有时神经根穿过肿瘤组织，此时可将神经根连同瘤一并切除。
在颈膨大部位应尽量注意保留正常神经以免造成上肢或下肢的功能障碍。哑铃形肿瘤和多发性肿瘤切除不易彻底，可能残留小片包膜或瘤体。急性囊性变而呈迟缓性瘫痪者术后恢复较差。
椎管内外哑铃形肿瘤是指位于椎管内和脊柱旁，通过椎间孔相连的一种肿瘤。椎管内外哑铃形神经纤维瘤多位于硬膜外，起源于脊神经根，尤其多见于后根。肿瘤生长缓慢，可由硬膜外顺神经根长至椎管外或硬膜内，也可由椎管外长至椎管内。
正位X线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹，以此可作为定位诊断的依据。必要时行CT检查，可清晰显示肿瘤的部位及硬膜囊受压情况。李书奎等报告3例颈椎管内外哑铃形肿瘤，均经CT检查证实累及横突孔，椎动脉被挤压变位。椎管内外哑铃形神经纤维瘤在术前准备充分的情况下，均能Ⅰ期手术彻底切除。因肿瘤所在部位不同，手术治疗的方法及麻醉选择也不同。
颈椎管内恶性神经鞘瘤罕见，国内报道甚少。神经鞘瘤起源于周围神经鞘雪旺细胞，因为骨组织同样受神经支配，骨内有许多雪旺细胞，因此，神经鞘瘤在骨组织可以生长。良性多见，恶性罕见，进展快，早期出现截瘫，大、小便失禁，CT及脊髓造影对诊断有帮助。
脊膜瘤
发生率仅次于颈神经纤维瘤。一般生长于脊髓蛛网膜及软脊膜，少数生长于神经根。发生于颈段者占所有脊膜瘤的16.8%，少于胸段（占80.9%），多于腰段（占2.3%）。大多位于髓外硬膜内脊髓之前或后方，侧方少见。肿瘤包膜完整，和脊髓分界清楚；表面光滑或呈结节状。其血液供应来自于脊膜，故肿瘤附近之脊膜血管可增粗。此类肿瘤生长缓慢，病程较长。其临床症状和神经纤维瘤极其相似，鉴别点在于脊膜瘤患者年龄较大，神经根痛较少见，症状易波动。手术出血较多，有时须将受累的硬脊膜一并切除方能根治。
神经胶质瘤
室管膜瘤最常见，星形细胞瘤其次，其他如胶质母细胞瘤等少见。一般于髓内呈浸润性生长，少数和脊髓分界清楚。病程因病理种类不同而异。
脂肪瘤
少见于颈段而多见于胸段。约占颈椎管内肿瘤的1%。多见于20～30岁的年轻人。大多位于脊髓软膜下，罕见于髓外硬膜内。髓外硬膜内的脂肪瘤有完整的包膜，和脊髓没有或仅有少量粘连，可于手术中将其分离后切除。软膜下的脂肪瘤则和周围组织无明显界限，可沿血管穿入神经组织而酷似浸润性肿瘤，手术中很难和神经组织完全分离。
椎管内脂肪瘤的来源尚不清楚，可能是先天性畸形的一部分或由异位组织形成。其临床症状发展缓慢，神经根性疼痛少见，病变以下可有感觉、运动障碍。手术时切开软膜分离肿瘤，其下方可见黄色的神经组织，操作中以分块切除为宜，以免伤及下面的脊髓，虽然不能完全切除肿瘤，但是术后恢复尚属满意。
先天性肿瘤
或称胚胎残余肿瘤。占椎管内肿瘤的5.9%，包括上皮样囊肿、皮样囊肿、类畸胎瘤、畸胎瘤、脊索瘤等数种。
血管瘤和血管畸形
Lindau肿瘤系中枢神经系统较为特殊的良性血管瘤，又称为血管网织细胞瘤、血管网状细胞瘤、小脑血管瘤。较少见于颈椎管，一般发生在颅内。多见于35～40岁的成人，一些患者有家族史。在临床表现、椎管造影等方面和一般常见的椎管内肿瘤难以鉴别。部位病例还可合并肝、胰、肾的多囊性病变、附睾腺瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤及其他部位的血管瘤等。
对这类患者诊治时应注意：
1.对无明显外伤的蛛网膜下腔出血者应高度警惕血管畸形。
2.怀疑血管畸形应早行血管造影、椎管造影，以便早期诊断。
3.椎管完全梗阻者应早行小脑延髓池穿刺下椎管造影，有条件应做MRI明确诊断。
4.单纯性血管畸形很少发生椎管完全阻塞，故对椎管完全阻塞者应怀疑并发肿瘤的可能。
（责任编辑：王巍）
