原发性心脏肿瘤的临床表现

原发性心脏肿瘤临床少见，发病率0．002％～0．3％，其中25％为恶性肿瘤，原发性心脏恶性肿瘤可发生在任何年龄(3个月～7O岁)，多发生于成人，75％在49岁以下，婴幼儿不足10％。心脏肉瘤最常见，占全部心脏肿瘤的20％ ，占心脏恶性肿瘤的80％ 。心脏肉瘤分化很差，一般可分为梭形细胞肉瘤(黏液肉瘤、纤维肉瘤)、血管肉瘤和横纹肌肉瘤3种组织类型。血管肉瘤和横纹肌肉瘤多发生于男性，其他病理类型的心脏原发性恶性肿瘤均可见孤立个案报道，如恶性畸胎瘤、错构瘤、黑素瘤等。

主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷，类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快，最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足，病人休息或改变体位，可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。

长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞，另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状，这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

体征：大部分病人无二尖瓣面容，血压正常，右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿，严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。

心脏听诊：心律规则，心尖区可听到舒张期或收缩期或双期杂音，部分病人心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变，这一特征常被大多数学者所强调作为诊断粘液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促，杂音部位较局限，杂音传导范围不广，第１音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时，肺动脉瓣区可听到喷射音，第２音亢进或分裂，右房粘液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

（责任编辑：王巍）