白血病m5概述

白血病M5，是急性粒-单细胞白血病，临床上是以肝、脾、淋巴结肿大，以及出血为主，但经过有效的治疗，配型上合适的造血干细胞，移植过程中不出意外，移植后积极有效的预防和治疗移植物抗宿主病，应该是可以治愈的。

两种亚型

(1)M5a型(末分化型)：骨髓中原单核细胞显著增生，大于或等于80%(NEC)，幼单核细胞较少。白血病细胞单一，该类细胞类圆形或不规则形，胞核可有凹陷、折叠，染色质疏松，呈细网状，核仁明显，胞质呈蓝灰色，可有伪足突出，部分细胞胞质中可见细长的Auer小体;

(2)M5b型(部分分化型)：骨髓中可见分化不一单核系的白血病细胞，原单核细胞小于80%(NEC)，幼单核细胞较M5a明显增多，可大于20%。白血病细胞大小不一，形态不规则，可形如拖尾状;胞核有折叠，呈笔架形、马蹄形、肾形、S形等，染色质网状或条索状，胞质量丰富呈蓝灰色，可有粗细不一紫红色颗粒，常有明显伪足。

临床表现

(1)齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见;

(2)鼻粘膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等;

(3)皮肤白血病病损多见，可表现为弥散性斑丘疹，硬性结节，肿块，脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等;

(4) 肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见;

(5)肾功能衰竭、蛋白尿较多见，与单核细胞及粒细胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血症及溶菌酶尿有关;

(6)关节疼痛与肿胀相对多见;

(7)在治疗上，急粒单与急单的疗效较其他急性非淋巴细胞白血病为差.

实验诊断

1.血象：血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少，大多数患者白细胞数偏低，分类以原单和幼单核细胞增多为主，可占细胞总数的30%～45%.未分化M5a以原单细胞为多、部分分化型M5b以幼单和单核细胞为主。两型血小板均重度减少。

2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞大于30%.M5a以原单细胞为主，可大于80%(NEC或单核系细胞)，幼单细胞较少。M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到，原单细胞小于80%.白血病细胞中有时可见到1～2条细而长的Auer小体。

3.细胞化学染色

1.POX和SB染色： 原单核细胞是阴性和弱阳性反应，而幼单细胞多数为阳性反应。

2.PAS染色： 原单细胞约多数为阴性反应。半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应，而幼单细胞多数为阳性反应。

3.酯酶染色： 非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制，其中α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)医学教|育网搜集整理染色诊断价值较大。

4.免疫学标志：白血病细胞表面抗原表达CD11、CD13、CD14、CD15、CD33、CD34、HLA-DR.

5.染色体和分子生物学检验：t/del(11)(q23)约见于22%M5型，染色体的缺失和易位均累及11q23带的HRX基因(MLL基因)，以t(9;11)易位致MLL-AF9融合基因及t (11;19)易位致MLL-ENL融合基因最多见。

治疗方案

一.化学治疗：

(1) 引导缓解期：发病最初4-5周为引导期，化学制剂引导骨髓恢复正常功能，使血球数目正常。如果缓解成功，即停止治疗，经过1-2月至一年，白血病仍会复发。所以引导期后仍须进行下一阶段巩固疗法。

(2) 巩固期：此时需要更换不同医疗制剂，将残存的癌细胞消灭，理想结果是将癌细胞减至万分之一以下的理想数目。此疗程约进行2-3周。

(3)维持期：巩固期结束后进入维持期，治疗方法简单，定期静脉注射及口服化学制剂，约需两年时间。

二.骨髓移植：

(1)自体骨髓移植：抽取病人接受化学治疗后达到完全缓解时的骨髓冷藏在超低温的液态氮中，再对病人施行超高剂量化学治疗及全身放射线治疗，以消灭身体残存癌细胞。之后再将先前冷藏的骨髓解冻后输回病人身体。

(2) 异体骨髓移植：病人同样要接受同自体骨髓移植病人的治疗，只是输入体内的骨髓没有经过冷藏程序，捐赠者当天抽骨髓，病人当天就可被移植。

(3)自体周边血液干细胞移植：病人接受化学治疗后，骨髓受抑制恢复时期，利用白血球生成激素来刺激骨髓中造血干细胞跑出周边血液中，再用血球分离机收集造血干细胞，冷藏于超低温的液态氮中，适当的时机再将冷冻的周边血液干细胞解冻后输回体内。

(4)异体周边血液干细胞移植：做法上类似异体骨髓移植，只是干细胞来源是使用外围血液。 三放射治疗：

在白血病的治疗上，放射线治疗所扮演的角色不如化学治疗那么吃重。主要应用于急性淋巴性白血病的病人。因为此类病人的癌细胞容易残存在中枢神经系统，一般静脉注射化学治疗难以达到此部位，所以医师会安排病人做预防性的放射线治疗，避免癌细胞的侵犯。

四.中医治疗：

从大量的临床实践来看，中医在白血病治疗中尽早参与可明显改善患者的病情。中医对气血，阴阳，脏腑的调整可以对应西医的免疫功能。免疫状态的调整，中医对改善患者的生活质量更具明显优势，特别对化疗后患者所出现的低热、虚汗、渗血、食欲差、精神萎顿、掉头发等症状，具有立竿见影之功。因此，中医的尽早参与对疾病的恢复非常有利。

 

（责任编辑：临夏）