恶性淋巴瘤概述

概述

恶性淋巴瘤（malignant lymphoma ,ML)是原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。

根据临床和病理特点不同，ML分为两个大类，即霍奇金病（Hodgkin disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma,NHL)。在组织病理学上，HD的恶性细胞为Reed-sternberg细胞及其变异细胞；NHL的恶性细胞则为恶变细胞增殖（克隆增殖）形成的大量淋巴瘤细胞， 除来源于中枢淋巴瘤细胞（胸腺内前T细胞）的T淋巴母细胞淋巴瘤及源于组织细胞的组织细胞淋巴瘤外，NHL均来源于经抗原刺激后处于不同转化、发育阶段的T、B或非T非B淋巴细胞。因此，NHL有完全不同于HD的病理和临床特点。

HD为一单一疾病，经过合理治疗，有较好预后。NHL具有高度异质性，由属不同病理亚型、恶性程度不同的疾病组成。临床流行病学研究显示，我国恶性淋巴瘤具有不同与欧美国家恶性淋巴瘤的特点。 我国HD发病率低，只占ML的10%-15%，且仅有一个发病年龄高峰在40岁，缺乏欧美国家的发病年龄双峰，分别在20岁及70岁以后。欧美国家HD占ML40%-45%；我国T细胞淋巴瘤， 高恶性淋巴瘤及结外NHL的发病率高，蕈样真菌病少见。

ML好发于淋巴结， 但NHL有相当一部分可原发于结外淋巴组织或器官，常见于韦氏环、胃肠道等处。 ML诊断和分型主要依靠病理组织学检查。随着免疫学和分子生物学的发展，有关ML癌基因在诊断、 治疗和预后中的作用得到不断认识，对ML的免疫学分型及其生物学行为有了进一步的了解， ML的免疫学诊断显得越来越重要。有关分子水平诊断也已应用于临床。

新的病理分型方案及新的临床病理亚型的认识为治疗、预后的判断提供了理论依据。在临床治疗上， 随着新的药物的出现、尤其是综合治疗的发展，临床研究结果显示ML已成为可治愈的疾病。

 

（责任编辑：王巍）