急性白血病aCuTElEuKEmIa，aL

中医病名

急劳，热劳，虚劳，血证，髎积，温病等。

定义及释义

急性白血病是血液系统中的一种恶性疾病或称为血癌。在骨髓和其他造血组织中任何一系列白细胞广泛的异常增生，并向全身各组织、脏器浸润。破坏。在外周血液中的白细胞有质和量的改变，白细胞增多或减少，并伴有幼稚细胞增多。由于异常白细胞增生而影响造血组织的正常造血。临床常有贫血、发热、出血及肝、脾、淋巴结肿大等。

病 因

中医病因

白血病发病原因比较复杂，其内因为正气不足，而先天已有“胎毒”内伏，加之复感外邪瘟毒所致。《内经》中说：“邪之所凑，其气必虚”，正气虚，导致外感，内外合邪而致病。

西医病因

白血病的病因比较复杂，迄今尚未被完全认识，其病因是非单一因素所引起的。目前认为与

1.物理因素 电离辐射能诱导致白血病。

2.化学因素 凡能引起骨髓不良增生的化学物质都有致白血病的可能，尤其是苯及其衍生物对造血组织有抑制作用，并可引起白血病，细胞毒药物尤其是烷化剂等可引起继发性白血病。

3.遗传因素 有的遗传疾病和免疫缺陷征患者易发生白血病，如先天愚型约占20%可发生白血病，其它如范尼克贫血、遗传性毛细血管扩张、共济失调以及骨发育不全等遗传缺陷者也有发生白血病的报道。

4.病毒因素 目前已有较多的证据证实，白血病病毒是一种逆转录病毒，在电镜下大多呈C型形态。逆转录病毒是RNA病毒，当逆转录细胞浆，去掉被膜后释放出RNA。在逆转录酶的作用下，以病毒RNA为模板，转录为互补DNA(即前病毒DNA)再经过DNA依赖性的DNA多聚酶作用，形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合于宿主细胞的DNA内进行复制，但不影响宿主细胞的生存。

流行病学

急性白血病多见于儿童及青壮年。

据统计白血病占恶性肿瘤发病率的第六位到第七位，约为3～4/10万人，其中急性多于慢性，急性者占70%以上，其中又以急粒占首位，次为急淋和急单。

病机探微

由于正气虚弱、先天“胎毒”内伏又复感邪毒，由表入里致脏腑受邪，骨髓受损。邪毒耗气伤阴，阴虚内热，内热熏蒸，热伤脉络，迫血妄行，气耗日久致气虚脾弱，气不能摄血，脾虚不能统血，也可发生出血诸症：鼻衄、齿衄、肌衄、咳血、吐血、便血、尿血、妇女可见崩漏等。由于正气不足，瘟毒、邪毒反复侵袭营血，血热炽盛，阴伤血败，见高热不退，故有“热劳”、“急劳”之称。

病邪久恋不去，气血更虚，故面色苍白，乏力气短，心悸头晕，懒言嗜卧动则汗出，舌质淡、体胖，苔薄白，脉沉细无力。气为血之帅，气行血则行，气虚则血行不畅，日久则气滞血瘀或脉络瘀阻结于胁下等形成髎积，推之不移，临床表现肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。白血病的整个疾病过程中，正邪的分争贯彻其始终。若邪毒由盛而衰，正气由虚而渐复，则疾病得以缓解。

若外邪亢盛，日久不见平复，营血继续内耗，而致阴虚，阴虚则生内热，故两颊红、乙烦热、手足心热、口渴欲饮、夜间盗汗、舌质微红、脉细数等。由于热伤气损阳，久之阳气耗之愈甚而致阳虚。阳虚则外寒，四肢冷凉，喜暖踡卧，自汗出，大便溏，小便清长，舌胖、苔薄白，脉沉细无力，若正气仍不能机转，邪仍不去，病情则进一步恶化，气血阴阳虚甚，最后导致阴阳两竭而死亡。总之本病的发生发展有虚有实，是虚实夹杂、正邪分争，复杂的病理过程。

病理生理学

白血病的病理主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中，但也可出现在全身其它组织中，致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃，而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润，后期则淋巴结肿大。

有50%～80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是肾、肺、心脏及胸腺、睾丸等。总的看来，急性白血病浸润组织脏器比较集中而且严重，破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中，大多伴有不同程度的出血，可发生在任何部位，但多见于造血组织、皮肤粘膜、心包膜、脾、胃及中枢神经等。

其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血，梗死及全身代谢障碍，局部或全部组织可有营养不良与萎缩，甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用，其尸检病理变化有新的表现，白血病细胞崩解浸润消失，出现了纤维蛋白渗出，组织细胞吞噬，继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化，某些霉菌、原虫的感染增多，药物引起的病变增多。

诊 断

中医诊断

辨 证：

(1)气血(阴)两虚为主：

证候：以血虚、气虚为主，面色苍白，头晕心悸，疲乏无力，手足心热，自汗盗汗，舌质淡，脉象细数。

证候分析：面色苍白乃血液亏少表现，头晕心悸，属血不养脑、血不养心所致，血属阴，血少则阴亏，阴虚则生内热、阴虚盗汗。气属阳，气虚则疲乏无力，阳虚则自汗。(2)热毒炽盛为主：

证候：以发热为主，往往感染灶不明显，面赤，口渴思冷饮，周身不适，伴有贫血、轻度出血、胸骨压痛或肝、脾稍肿大，大便结，小便黄，舌苔黄少津,脉数或弦数。

证候分析：发热乃邪毒所致，外感邪毒后，正气与之相争，发热又是邪气与卫气相争的表现，热伤阴耗气，故口渴思冷饮，便结溲黄，周身不适。邪郁于内，故胸骨压痛，肝脾肿大等症出现。(3)热毒入血：

证候：以出血症状为主，发热轻或重，有齿衄、鼻衄、皮肤瘀斑，甚者唇舌有血泡，咯血、吐血、便血、崩漏、中风，或有肝、脾、淋巴结肿大，舌质红绛，苔薄黄，脉细数。

证候分析：出血可由外感、内伤等多种原因所致，本病出血多由邪毒入血而发热，火热熏灼，迫血妄行，而致周身多部位出血。(4)瘀血痰咳：

证候：面色晦暗，皮肤甲错，痛有定处，肝、脾、淋巴结肿大，伴有低热，贫血或轻度出血，舌质暗有瘀斑。脉象涩或弦数。

证候分析：上述诸症属一派瘀血症候。由于邪毒阻塞脉络，血行不畅，致血瘀内停所致。

西医诊断

诊断标准：

1.急性非淋巴细胞白血病

(1)细胞形态学分型

①急性粒细胞白血病未分化型(M1)：骨髓中原粒细胞(Ⅰ＋Ⅱ型)≥90%(非红系细胞)，早幼粒细胞很少，中性粒细胞以下阶段不见或罕见。

②急性粒细胞白血病部分分化型(M2)：分为二型： 1) M2a：骨髓中原粒细胞(Ⅰ＋Ⅱ型)＞30%， ＜90%(非红系细胞)，单核细胞＜20%，早幼粒细胞以下阶段＞10%。2) M2b：骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30%。

③急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)：骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%(非红系细胞)，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分为二亚型： 1)粗颗粒型(M3a)：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。2)细颗粒型(M3b)：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

④急性粒单核细胞白血病(M4)：依原粒和单核细胞系形态不同，可包括以下四种亚型：1) M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞＞20%(非红系细胞)。 2) M4b：原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20%(非红系细胞)。3) M4c：原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者＞30%。4) M4EO：除上述特点外，有嗜酸性颗粒粗大而圆，着色较深的嗜酸性颗粒细胞，占5%～30%。

⑤急性单核细胞白血病(M5) ：分为以下二亚型： 1)未分化型(M5a) ：骨髓中原始单核细胞(Ⅰ＋Ⅱ型)(非红系细胞)≥80%。2)部分分化型(M5b) ：骨髓中原始或幼稚细胞≥30%(非红系细胞)，原单核细胞(Ⅰ＋Ⅱ型)＜80%。

⑥红白血病(M6)：骨髓中红细胞＞50%，且常有形态异常原粒细胞(Ⅰ＋Ⅱ型)(或原始十幼单核细胞)＞30%；血片中原粒(Ⅰ＋Ⅱ型)(或原单)细胞＞5%，骨髓非红系中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)＞20%。

⑦巨核细胞白血病(M7) ： 1)未分化型：外周血有原巨核(小巨核)细胞，骨髓中原巨核细胞＞30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。 2)分化型：骨髓及外周血中以单圆核和多圆核病态巨核为主。

2.急性淋巴细胞白血病(ALL)诊断标准

(1)急性淋巴细胞白血病的细胞形

态学分型：

①第一型(L1)：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径可大至正常小淋巴细胞约12μm)为主；核圆形，偶有凹及折叠，染色质较粗，结构较一致，核仁小而少

（责任编辑：王巍）