甲状腺癌幼年型概述

在临床上幼年型甲状腺癌较少见，因其具有不同于成人甲状腺癌的临床病理特点。在诊断及治疗上具有特殊性。本文对1986～1998年本科收治的幼年型甲状腺癌13例进行分析。

1　临床资料

1.1　一般资料：本组患者男8例，女5例，就诊年龄8～15岁，中位年龄10.7岁。发病到就诊时间从1周～2年，全部病例均以颈部肿块为主诉就诊。病理类型：乳头状癌10例，滤泡状癌3例。就诊时10例发生颈淋巴结转移，其中单颈转移5例，双颈转移5例，颈淋巴结转移率为76.9%(10／13)，3例合并双肺转移。

1.2　治疗：除1例乳头状癌双颈双肺转移自动放弃治疗外，所有病例均接受手术治疗。一侧腺叶及峡部切除加喉返神经旁淋巴结清扫2例。功能性颈廓清术10例，其中一例甲状腺全切除加双颈清扫后因局部有癌残留而行术后补充放疗，二例合并肺转移行全甲状腺切除加颈廓清术后接受131I同位素治疗。所有病例术后长期服用甲状腺素片。

1.3　并发症：术后1例因喉返神经切除发生声带麻痹；2例出现一过性甲状旁腺功能低下，经补钙后缓解。

1.4　随访：全部病例随访1～13年，无一例死亡，其中带瘤生存4例，单纯腺叶及峡部切除加喉返神经旁淋巴结切除2例，术后随访2～4年无复发。

2　讨论

幼年型甲状腺癌在甲状腺癌患者中所占比例为2.4%～7.2%［1］。幼年型甲状腺癌的发病原因尚未明确，Winship等［2］报道幼年型甲状腺癌发生可能与接受放疗有关，但本组13例患儿发病前均无放射治疗史。

幼年型甲状腺癌多以颈部肿块就诊，且无特殊不适，少数由于肿瘤压迫气管、食管或侵犯喉返神经而以呼吸、吞咽困难或声音嘶哑为首发症状。需要特别提出的是，儿童甲状腺如发现单发结节，应高度怀疑癌瘤可能。Kirkland等［3］认为儿童甲状腺如出现单发结节，有40%为癌。幼年型甲状腺癌的另一临床特点是颈部淋巴结及远处转移多见

。Zimmerman等［4］报道颈淋巴结转移率甚至高达90%。本组患儿就诊时即有10例发生颈淋巴结转移，转移率达76.9%，其中3例合并双肺转移。肿瘤分化较好是幼年甲状腺癌的病理特征，这可能是幼年型甲状腺癌预后较好的病理学基础。本组病例全部为分化型甲状腺癌，无一例死亡。

迄今为止，外科手术仍是治疗幼年型甲状腺癌的主要手段。鉴于幼年型甲状腺癌的病理特点及儿童的生理特点，手术范围应在保证肿瘤切除的前提下尽可能多地保留颈部器官及功能的完整性。我们认为，对于临床无淋巴结转移且肿瘤又未侵出包膜者可行一侧腺叶及峡部切除加同侧喉返神经旁淋巴结切除术，本组2例行此术经过2～4年随访未见复发及转移。

对于临床合并颈淋巴结转移者宜行功能性颈廓清术，双颈转移可分期行双颈廓清术，本组10例合并颈淋巴结转移的患儿均接受一侧或双侧颈廓清术。对于累及颈部重要器官，即使是合并肺转移者，也应积极治疗。具体治疗方法可采用姑息性切除加术后补充放疗或全甲状腺切除后接受131I治疗，并长期服用状腺素，均可获得满意的疗效。

本组一例因术后局部癌残留而行补充放疗，2例合并肺转移行全甲状腺切除加颈廓清术后接受131I治疗均获得长期生存且发育正常。总之，基于幼年型甲状腺癌的临床及病理特点，对于此类患者应积极治疗，切勿轻易放弃。

（责任编辑：王巍）